ANCA asocijuoti vaskulitai: granulomatozės su poliangitu sėkmingo gydymo rituksimabu atvejis

Jūs esate čia

Laboratorinė medicina. 2018,
t. 20,
Nr. 1,
p. 106 -
111

ANCA asocijuoti vaskulitai (AAV) - tai grupė retų ligų, kurių bendras paplitimas sudaro 46-186 atvejus milijonui gyventojų. Visais atvejais li­ga pasireiškia smulkiųjų kraujagyslių uždegimu su nekroze, o daugeliu atveju pacientų kraujo serume randama antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą (ANCA). AAV ligos sunkumas gali varijuoti nuo lokalios iki gy­vybei grėsmingos formos, o išgyvenamumo prognozė priklauso nuo laiku skirto agresyvaus gydymo.

Aprašome 47 metų amžiaus moters, kuriai diagnozuota ir histologi­niu tyrimu patvirtinta ANCA neigiama granulomatozė su poliangitu (GPA), sėkmingo gydymo rituksimabu klinikinį atvejį. Pacientės liga pasireiškė viršutinių kvėpavimo takų uždegimo simptomais, diagno­zuotas pansinusitas. Nors pacientės kraujo serume ANCA neaptikta, kliniškai įtariant GPA pacientė buvo operuota ir diagnozė buvo patvir­tina histologiniu tyrimu. Atlikus krūtinės ląstos kompiuterinės tomog­rafijos (KT) tyrimą, aptiktas granulomą primenantis židinys kairiaja­me plautyje, todėl liga vertinta kaip didelio aktyvumo, paskirtas gydy­mas didelėmis metilprednizolono dozėmis (32 mg) bei ciklofosfamidu (100 mg). Gydoma pacientė ėmė skųstis progresuojančiu dusuliu ir ko­suliu, išliko aukšti uždegiminiai kraujo rodikliai, nustatyti stebint di­dėjantys kepenų fermentų kiekiai, todėl nuspręsta ciklofosfamidą pa­keisti rituksimabu. Po rituksimabo infuzijos ėmė mažėti uždegimo ro­dikliai ir viršutinių kvėpavimo takų uždegimo simptomai, tačiau dėl randinių pakitimų bronchuose ir susidariusių atelektazių išliko dusu­lys. Atlikus bronchų plėtimą su bužavimu gauta ryški teigiama dinami­ka, tačiau paskyrus gydymą azatioprinu (100 mg) ir metilprednizolonu (8 mg) ėmė kartotis dažnos kvėpavimo takų infekcijos, atsirado skrepliavimas, polineuropatijos, bendras silpnumas. Pratęsus gydymą rituk­simabu, minėti nusiskundimai išnyko, kontrolinė fibrobronchoskopija parodė, kad kvėpavimo takų spindžiai laisvi, ir steroidų vartojimas nu­trauktas.

Didelio aktyvumo AAV standartiškai pradedamas gydyti sudėtine metilprednizolono ir ciklofosfamido terapija, kuri daugeliui pacientų padeda pasiekti remisiją. Nors klinikiniais tyrimais neįrodyta, kad rituksimabas būtų efektyvesnis už ciklofosfamidą, gydymui ciklofosfami­du atsparios ligos atveju skiriant rituksimabą pasiekiama gerų rezulta­tų.

© 2021, Lietuvos laboratorinės medicinos draugija