ANCA asocijuoti vaskulitai (AAV) - tai grupė retų ligų, kurių bendras paplitimas sudaro 46-186 atvejus milijonui gyventojų. Visais atvejais liga pasireiškia smulkiųjų kraujagyslių uždegimu su nekroze, o daugeliu atveju pacientų kraujo serume randama antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą (ANCA). AAV ligos sunkumas gali varijuoti nuo lokalios iki gyvybei grėsmingos formos, o išgyvenamumo prognozė priklauso nuo laiku skirto agresyvaus gydymo.
Granulomatozė su poliangitu (Vegenerio granulomatozė) - tai reta ir gyvybei pavojinga liga, kuri pasireiškia 3-16 atvejų milijonui gyventojų per metus. Šis vaskulitas gali pažeisti bet kurią organų sistemą, bet centrinė nervų sistema įtraukiama retai (7-11 % atvejų).

