Naujagimių hipertrofinė kardiomiopatija: literatūros apžvalga ir klinikinė patirtis

Jūs esate čia

Laboratorinė medicina. 2018,
t. 20,
Nr. 1,
p. 75 -
78

Įvadas. Naujagimystėje gali būti diagnozuotas širdies raumens sustorėjimas dėl įvairių priežasčių. Dažniausiai naujagimių širdies skilvelių sie­nelės sustorėja dėl motinos pirminio ar nėštumo metu išsivysčiusio dia­beto. Kitais atvejais hipertrofinė kardiomiopatija išsivysto dėl kitų ligų (medžiagų apykaitos, neuroraumeninių, infiltracinių ligų, malformacinių sindromų) arba ji yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima pir­minė miokardo liga, kuri pasireiškia vieno ar abiejų skilvelių, dažniau­siai tarpskilvelinės pertvaros miokardo sustorėjimu. Pirminė hipertrofi­nė kardiomiopatija naujagimiams nustatoma labai retai. Ankstyvame amžiuje liga dažniau pasireiškia širdies nepakankamumo požymiais, šir­dies ritmo sutrikimais, kartais ir staigia naujagimio ar kūdikio mirtimi.

Darbo tikslas. Įvertinti naujagimystės laikotarpiu diagnozuotos hipertrofinės kardiomiopatijos klinikinę išraišką ir eigą, ištyrimo gali­mybes; apibendrinti mokslinę literatūrą apie hipertrofinę kardiomiopa­tiją ir jos ypatumus ankstyvajame vaikų amžiuje; išanalizuoti klinikinę patirtį diagnozuojant patologiją naujagimystėje ir stebint pacientus vė­lyvuoju laikotarpiu.

Medžiaga ir metodai. Išnagrinėti Vilniaus universiteto Santaros klinikų Vaikų ligoninės Neonatologijos centre 2015-2017 metais gydytų naujagimių, kuriems diagnozuota širdies raumens hipertrofija, medici­niniai duomenys. Straipsnyje apžvelgiama literatūra ir vieno Neonato­logijos centro patirtis, susijusi su hipertrofinės kardiomiopatijos ypatu­mais naujagimystėje.

Rezultatai. Širdies raumens hipertrofija nustatyta 27 naujagi­miams. Dažniausiai nedidelė širdies kairiojo skilvelio koncentrinė hi­pertrofija diagnozuota dėl motinos I tipo arba gestacinio diabeto, re­čiau - dėl kitų naujagimystės laikotarpio būklių (perinatalinės hipoksi­jos ar įgimtos infekcijos). Penkiems naujagimiams nustatyta retai pasi­taikanti izoliuota dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija, siejama su antenataliniu arterinio latako užsidarymu. Dviem naujagimiams patvir­tinta Pompe liga. Nustatyti tik 6 pirminės HKMP atvejai, 5 atvejais iš šešių HKMP buvo asimetrinė.

Išvados. Naujagimiams HKMP diagnozuojama itin retai, dažniau pasitaiko praeinančio pobūdžio širdies raumens hipertrofija. Paprastai yra nustatoma asimetrinės (tarpskilvelinės pertvaros) HKMP forma. Li­gos diagnozė ankstyvame vaikų amžiuje gali lemti sunkesnę ligos eigą ir blogesnę prognozę. Genetinis paciento ir jo artimųjųtestavimas, 24 valan­dų EKG monitoringas, magnetinio rezonanso tomografija - metodai, ku­rie pastaraisiais metais labai pagerino supratimą apie retą ir sudėtingą hipertrofinės kardiomiopatijos ligą, pagerino pacientų ilgalaikę priežiūrą.

© 2021, Lietuvos laboratorinės medicinos draugija