Įvadas. Naujagimystėje gali būti diagnozuotas širdies raumens sustorėjimas dėl įvairių priežasčių. Dažniausiai naujagimių širdies skilvelių sienelės sustorėja dėl motinos pirminio ar nėštumo metu išsivysčiusio diabeto. Kitais atvejais hipertrofinė kardiomiopatija išsivysto dėl kitų ligų (medžiagų apykaitos, neuroraumeninių, infiltracinių ligų, malformacinių sindromų) arba ji yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima pirminė miokardo liga, kuri pasireiškia vieno ar abiejų skilvelių, dažniausiai tarpskilvelinės pertvaros miokardo sustorėjimu. Pirminė hipertrofinė kardiomiopatija naujagimiams nustatoma labai retai. Ankstyvame amžiuje liga dažniau pasireiškia širdies nepakankamumo požymiais, širdies ritmo sutrikimais, kartais ir staigia naujagimio ar kūdikio mirtimi.
Darbo tikslas. Įvertinti naujagimystės laikotarpiu diagnozuotos hipertrofinės kardiomiopatijos klinikinę išraišką ir eigą, ištyrimo galimybes; apibendrinti mokslinę literatūrą apie hipertrofinę kardiomiopatiją ir jos ypatumus ankstyvajame vaikų amžiuje; išanalizuoti klinikinę patirtį diagnozuojant patologiją naujagimystėje ir stebint pacientus vėlyvuoju laikotarpiu.
Medžiaga ir metodai. Išnagrinėti Vilniaus universiteto Santaros klinikų Vaikų ligoninės Neonatologijos centre 2015-2017 metais gydytų naujagimių, kuriems diagnozuota širdies raumens hipertrofija, medicininiai duomenys. Straipsnyje apžvelgiama literatūra ir vieno Neonatologijos centro patirtis, susijusi su hipertrofinės kardiomiopatijos ypatumais naujagimystėje.
Rezultatai. Širdies raumens hipertrofija nustatyta 27 naujagimiams. Dažniausiai nedidelė širdies kairiojo skilvelio koncentrinė hipertrofija diagnozuota dėl motinos I tipo arba gestacinio diabeto, rečiau - dėl kitų naujagimystės laikotarpio būklių (perinatalinės hipoksijos ar įgimtos infekcijos). Penkiems naujagimiams nustatyta retai pasitaikanti izoliuota dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija, siejama su antenataliniu arterinio latako užsidarymu. Dviem naujagimiams patvirtinta Pompe liga. Nustatyti tik 6 pirminės HKMP atvejai, 5 atvejais iš šešių HKMP buvo asimetrinė.
Išvados. Naujagimiams HKMP diagnozuojama itin retai, dažniau pasitaiko praeinančio pobūdžio širdies raumens hipertrofija. Paprastai yra nustatoma asimetrinės (tarpskilvelinės pertvaros) HKMP forma. Ligos diagnozė ankstyvame vaikų amžiuje gali lemti sunkesnę ligos eigą ir blogesnę prognozę. Genetinis paciento ir jo artimųjųtestavimas, 24 valandų EKG monitoringas, magnetinio rezonanso tomografija - metodai, kurie pastaraisiais metais labai pagerino supratimą apie retą ir sudėtingą hipertrofinės kardiomiopatijos ligą, pagerino pacientų ilgalaikę priežiūrą.
