Sisteminė sklerozė - viena sunkiausių ir lemtingiausių autoimuninių reumatinių ligų. Vaskulopatija, progresuojanti fibrozė ir pakitęs imuninis atsakas - tai pagrindinės ligos patogenezės grandys, lemiančios ligos heterogeniškumą. Didelei daliai ligonių sisteminė sklerozė pasireiškia Reino (Raynaud) sindromu, progresuojančia odos, plaučių, inkstų, širdies, virškinamojo trakto fibroze. Greitai progresuojančia sistemine skleroze sergančių pacientų 3-5 metų išgyvenamumas yra 50-80 %. Pagrindinė mirties priežastis - plaučių pažeidimas.
LT