intersticinė plaučių liga

Sisteminė sklerozė - viena sunkiausių ir lemtingiausių autoimuninių reumatinių ligų. Vaskulopatija, progresuojanti fibrozė ir pakitęs imuni­nis atsakas - tai pagrindinės ligos patogenezės grandys, lemiančios ligos heterogeniškumą. Didelei daliai ligonių sisteminė sklerozė pasireiškia Reino (Raynaud) sindromu, progresuojančia odos, plaučių, inkstų, šir­dies, virškinamojo trakto fibroze. Greitai progresuojančia sistemine skleroze sergančių pacientų 3-5 metų išgyvenamumas yra 50-80 %. Pa­grindinė mirties priežastis - plaučių pažeidimas.