Sisteminė sklerozė - viena sunkiausių ir lemtingiausių autoimuninių reumatinių ligų. Vaskulopatija, progresuojanti fibrozė ir pakitęs imuninis atsakas - tai pagrindinės ligos patogenezės grandys, lemiančios ligos heterogeniškumą. Didelei daliai ligonių sisteminė sklerozė pasireiškia Reino (Raynaud) sindromu, progresuojančia odos, plaučių, inkstų, širdies, virškinamojo trakto fibroze. Greitai progresuojančia sistemine skleroze sergančių pacientų 3-5 metų išgyvenamumas yra 50-80 %. Pagrindinė mirties priežastis - plaučių pažeidimas. Aprašoma pacientė - 44 metų amžiaus moteris, besiskundžianti nuovargiu, viso kūno, ypač galūnių, odos kietėjimu, sąnarių skausmu, svorio kritimu, dusuliu, rijimo sutrikimu bei išmatų nelaikymu. Apžiūrint pacientę pastebėta odos hiperpigmentacija ir difuzinė induracija, Reino fenomenas, akrocianozė, kalcinatai plaštakų pirštuose, daugybiniai randai ir opelės pirštų galuose. Trukmė nuo pirmųjų simptomų iki sisteminės sklerozės diagnozės buvo 6 mėnesiai. Dėl greito ligos progresavimo ir jauno pacientės amžiaus buvo keliamas klausimas dėl autologinės kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijos, tačiau įvertinus didelę riziką gydymui pasirinktas metotreksatas. Po 6 mėn. gydymo, progresuojant dusuliui, plaučių kompiuterinės tomografijos tyrimu patvirtinus plaučių fibrozę, pradėta pulsinė terapija ciklofosfamidu. Po antros ciklofosfamido infuzijos pacientei atsirado ūminės kvėpavimo takų infekcijos klinika, karščiavimas, todėl imunosupresinė terapija buvo sustabdyta.
Autoimuninių ligų atveju, ypač skiriant imunosupresinį gydymą, padidėja įvairių infekcijų rizika. Aprašomas klinikinis atvejis rodo, kad siekiant sustabdyti intersticinį fibrozinį plaučių ir širdies pažeidimą būtina agresyvi imunosupresija, tačiau aktyvi infekcija ar kitos gretutinės ligos riboja terapines galimybes. Tinkamas šia liga sergančio paciento gydymas reikalauja dažnų gydytojo reumatologo konsultacijų ir atidaus vidaus organų pažeidimo vertinimo.
