Klinikiniai iššūkiai gydant greitai progresuojančią sisteminę sklerozę

Jūs esate čia

Straipsnio įrankiai
Pir, 2018/10/22 - 13:17
Atsisiųsta: 1
Laboratorinė medicina. 2018,
t. 20,
Nr. 1,
p. 101 -
105

Sisteminė sklerozė - viena sunkiausių ir lemtingiausių autoimuninių reumatinių ligų. Vaskulopatija, progresuojanti fibrozė ir pakitęs imuni­nis atsakas - tai pagrindinės ligos patogenezės grandys, lemiančios ligos heterogeniškumą. Didelei daliai ligonių sisteminė sklerozė pasireiškia Reino (Raynaud) sindromu, progresuojančia odos, plaučių, inkstų, šir­dies, virškinamojo trakto fibroze. Greitai progresuojančia sistemine skleroze sergančių pacientų 3-5 metų išgyvenamumas yra 50-80 %. Pa­grindinė mirties priežastis - plaučių pažeidimas. Aprašoma pacientė - 44 metų amžiaus moteris, besiskundžianti nuovargiu, viso kūno, ypač galūnių, odos kietėjimu, sąnarių skausmu, svorio kritimu, dusuliu, riji­mo sutrikimu bei išmatų nelaikymu. Apžiūrint pacientę pastebėta odos hiperpigmentacija ir difuzinė induracija, Reino fenomenas, akrocianozė, kalcinatai plaštakų pirštuose, daugybiniai randai ir opelės pirštų galuo­se. Trukmė nuo pirmųjų simptomų iki sisteminės sklerozės diagnozės buvo 6 mėnesiai. Dėl greito ligos progresavimo ir jauno pacientės am­žiaus buvo keliamas klausimas dėl autologinės kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijos, tačiau įvertinus didelę riziką gydymui pasi­rinktas metotreksatas. Po 6 mėn. gydymo, progresuojant dusuliui, plau­čių kompiuterinės tomografijos tyrimu patvirtinus plaučių fibrozę, pra­dėta pulsinė terapija ciklofosfamidu. Po antros ciklofosfamido infuzijos pacientei atsirado ūminės kvėpavimo takų infekcijos klinika, karščiavi­mas, todėl imunosupresinė terapija buvo sustabdyta.

Autoimuninių ligų atveju, ypač skiriant imunosupresinį gydymą, padidėja įvairių infekcijų rizika. Aprašomas klinikinis atvejis rodo, kad siekiant sustabdyti intersticinį fibrozinį plaučių ir širdies pažeidimą bū­tina agresyvi imunosupresija, tačiau aktyvi infekcija ar kitos gretutinės ligos riboja terapines galimybes. Tinkamas šia liga sergančio paciento gydymas reikalauja dažnų gydytojo reumatologo konsultacijų ir atidaus vidaus organų pažeidimo vertinimo.

© 2021, Lietuvos laboratorinės medicinos draugija