Santrauka
Įvadas. Nuo adrenokortikotropinio hormono priklausomas Kušingo sindromas, priskiriamas retų ligų grupei (ORPHA: 99892), yra endogeninio Kušingo sindromo forma, kurią 80 % atvejų lemia adrenokortikotropinį hormoną sekretuojančios hipofizės adenomos, kitaip dar vadinamos Kušingo liga, o 20 % atvejų - ektopinė adrenokortikotropinio hormono sekrecija. Kušingo sindromas siejamas su blogesne gyvenimo kokybe, didesniu sergamumu bei mirtingumu, palyginti su bendra populiacija. Svarbu kuo anksčiau diagnozuoti šį sindromą ir jį sukėlusias priežastis, kol lėtinis kortizolio perteklius nesukelia negrįžtamų pokyčių.
Klinikinio atvejo aprašymas. Pristatomas dvidešimt trejų metų paciento klinikinis atvejis. Pacientui diagnozavus nuo adrenokortikotropinio hormono priklausomą Kušingo sindromą, sunkumų atsirado siekiant nustatyti sindromo etiologiją, kadangi atlikus didįjį deksametazono supresijos mėginį, rezultatai leido įtarti ektopinę adrenokortikotropinio hormono sekreciją, tačiau atlikus papildomą ištyrimą, ektopinio darinio nustatyti nepavyko. Negalint visiškai atmesti adrenokortikotropinį hormoną sekretuojančios hipofizės adenomos, atliktas hipofizės magnetinio rezonanso tyrimas - rastas židinys priekinėje apatinėje hipofizės dalyje, panašus į mikroadenomą. Aptarus paciento klinikinį atvejį gydytojų konsiliume ir patvirtinus hipofizės adenomą, pacientui atliktas transfenoidalinis adenomos pašalinimas, o histologinis operacinės medžiagos ištyrimas galutinai patvirtino hipofizės adenomos diagnozę.
Išvados. Nuo adrenokortikotropinio hormono priklausomo Kušingo sindromo etiologijos nustatymas kelia iššūkių, kadangi diagnostiką sunkina tokie veiksniai, kaip ciklinė ir intermituojanti adrenokortikotropinio hormono sekrecija iš jį sekretuojančių darinių, įvairuojantis diagnostinių tyrimų jautrumas ir specifiškumas bei nedideli ir dėl to sunkiai radiologiškai aptinkami adrenokortikotropinį hormoną sekretuojantys dariniai. Geriausi rezultatai pasiekiami pasitelkus diagnostinių tyrimų visumą ir bendradarbiaujant tarpdisciplininei specialistų komandai - tai padeda greičiau nustatyti tikslią diagnozę ir pritaikyti geriausią gydymą.
