Infekcijomis pasireiškiantys paveldimi neutrofilų sutrikimai

Jūs esate čia

Laboratorinė medicina. 2009,
t. 11,
Nr. 4,
p. 209 -
214

Santrauka

Imuninė sistema - tai organų, audinių, ląstelių ir molekulių sistema, apsauganti organizmą nuo kenksmingu mikroorganizmu, svetimu bal­tymu, padedanti atsikratyti senu, pažeistu ar sergančiu organizmo ląs­telių- Skiriamas dvieju rūsiu imunitetas - Įgimtas (nespecifinis) ir įgy­tas (specifinis). Įgimto imuninio atsako reakcijose veikia fagocitinės ląs­telės (neutrofilai, monocitai ir makrofagai), ląstelės, atpalaiduojančios uždegimo mediatorius (eozinofilai, bazofilai ir mastocitai), ir natūralūs kileriai (NK ląstelės). Įgyto imuninio atsako metu vyksta antigenui spe­cifiniu T ir B limfocitu proliferacija. Paveldimi makrofagu ir neutrofilų funkcijos sutrikimai nėra dažni. Dauguma ju susiję su neutropenija, ku­rios padarinys - dažnos infekcijos. Siame straipsnyje apžvelgsime kele­tą paveldimu ligų grupių, kurios pasireiškia būdingomis infekcijomis (įgimtos neutropenijos, viduląstelinio naikinimo sutrikimai, adhezijos sutrikimai, neutrofilų granulių formavimosi ir funkcijos sutrikimai, pa­veldimos medžiagų apykaitos ligos). Iš paveldimu medžiagų apykaitos ligU apžvelgsime cistinę fibrozę, įgimtą Ib tipo glikogeno kaupimo ligą, įgimtą adenozino deaminazės stoką, įgimtą Ib tipo glikogeno kaupimo li­gą, įgimtą Ia tipo glikozilinimo sutrikimą, įgimtą galaktozemiją, įgimtą pirmo tipo glutaro rūgšties aciduriją.

Sergant šiomis paveldimomis ligomis, įvairios infekcijos pasireiškia dėl neutropenij os, padidėjusios neutrofilų apoptozės, baktericidinės neutrofilų funkcijos sutrikimo, leukocitu adhezijos sutrikimo, neutrofilų pirminių ir antrinių granulių, įvairių fermentų stokos.

Apžvalgoje minima keletas paveldimų sutrikimų ir ligų grupių, ku­rių vienas iš požymių yra pasikarojanti infekcija. Yra be galo daug skir­tingų ligą sukeliančių mechanizmų, tačiau pasireiškimas infekcijomis sieja jas į vieną grupę.

 

© 2020, Lietuvos laboratorinės medicinos draugija