Širdį veikiančių glikozidų ir antiaritminių vaistų skyrimas vaikams, sergantiems įgimtomis mitochondrinės riebalų rūgščių oksidacijos ligomis, esant metabolinėms krizėms

Santrauka

Neretai ūminės metabolizmo dekompensacijos (MD) priežastimi gali tapti pirminiu ar antriniu būdu išsivystęs mitochondrinis riebalų rūgščiu oksidacijos (RRO) sutrikimas. Įgimti RRO defektai yra svarbi grįžtamos kardiomiopatijos išsivystymo priežastis kūdikystėje. Pa­grindiniu substratu oksidacijos stoka mitochondrijose silpnina mio­kardo funkciją. Ilgu grandžių acilkarnitinai (IGAK) ir kitos tarpinio metabolizmo medžiagos ardo mitochondrijų membranas, sutrikdo ATF naudojančiu jonu siurbliu veiklą ir atitinkamu jonu balansą, su­kelia širdies aritmiją ir kardiomiocitu nekrozę. Širdį veikiantys gliko­zidai (ŠVG) ir antiaritminiai (AA) vaistai gali dar labiau pagilinti me- tabolinius sutrikimus kardiomiocite MD metu. Straipsnyje aptariama kūdikiu širdies veiklos nepakankamumo ir širdies aritmijų etiopato- genezė esant įgimtu RRO defektu, kai kurios ŠVG ir AA vaistu farma- kodinaminės savybės ir ju nepageidaujamo poveikio ryšys su genetiš­kai nevisaverte RRO mitochondrijose, pateikiant klinikiniu atveju ap­rašymą. Kūdikiui, kuriam buvo laiku įtarta ir koreguota įgimto RRO sutrikimo dekompensacija, kardiomiopatijos požymiai išnyko. Kitam kūdikiui ŠVG ir amiodarono skyrimas, nepakankamai koregavus or­ganizmo homeostazės pokyčius, galėjo negrįžtamai apsunkinti mio­kardo būklę. Ūminio širdies veiklos nepakankamumo ir širdies aritmi­jų, išsivystančiu įgimtu RRO defektu MD metu, gydymas ŠVG, AA vaistais gali būti komplikuotas dėl dideliu metaboliniu pokyčiu kar- diomiocituose ir visame organizme. Spėjama, kad ŠVG ir AA vaistu ne­pageidaujamas poveikis gydant vaiku širdies patologiją gali būti susi­jęs su nediagnozuotais genetiniais medžiagų apykaitos defektais mito­chondrijose.