Santrauka
Įvadas. Von Vilebrando liga (vVL) yra pats dažniausias kraujo krešėjimo sutrikimas, kuriuo serga iki 1 % bendros populiacijos žmonių. Šios ligos diagnostika yra gana sudėtinga ir kompleksiška. Tik įvairių tyrimo metodų visuma gali užtikrinti patikimą vVL diagnozę, o svarbiausia – tikslų šios ligos tipo nustatymą. Vienas iš daugiausia iššūkių keliančių, tačiau tuo pat metu ir galimybių vVL suvaldyti atveriančių tyrimų yra von Vilebrando faktoriaus (vVF) multimerų analizė elektroforezės būdu. Svarbus aspektas yra ir tai, jog šiuo tyrimu galima ne tik padėti diferencijuoti ligos tipus, bet ir stebėti desmopresino atsaką taikomam gydymui. Šio darbo tikslas – apžvelgti vVL patofiziologiją, diagnostiką elektroforezės metodu, gydymą desmopresinu ir atsako į desmopresiną vertinimą. Atsižvelgiant į tai, kad vVF multimerų tyrimas atliekamas tik specializuotuose centruose ir ne visose Baltijos šalyse, tampa itin aktualu plėsti žinias apie šią metodiką, jos privalumus bei pritaikomumą.
Tyrimo medžiaga ir metodai. Atlikta literatūros apžvalga PubMed, Cochrane Library ir Google Scholar duomenų bazėse.
Išvados. Vertinant kartu su kitais vVF tyrimais, multimerų analizė leidžia diferencijuoti vVL tipus ir (ar) potipius – ypač 1, 2A/2B, 3. vVF multimerų tyrimas yra tinkamas ir pacientų, sergančių 1 tipo vVL, atsako į desmopresiną stebėsenai, tačiau iki šiol nėra patvirtintų rekomendacijų, kiek laiko turi būti praėję po vaisto suleidimo, kaip tinkamai interpretuoti rezultatus. Siekiant pritaikyti šį metodą desmopresino atsako stebėsenai bei užtikrinti objektyvius rezultatus, būtini tolimesni išsamūs moksliniai tyrimai.
