Von Hippel-Lindau sindromas: vienintelio antinksčio feochromacitomos chirurginis ir poprocedurinio antinksčių nepakankamumo medikamentinis gydymas nėštumo metu: klinikinio atvejo pristatymas ir literatūros apžvalga

Laboratorinė medicina. 2017,
t. 19,
Nr. 1,
p. 49 -
55
Autoriai: 
Žydrūnė Visockienė, Kristina Švaikevičienė, Gintarė Želnytė, Rita Šulcaitė

Įvadas. Von Hippel-Lindau sindromas pasitaiko retai, yra paveldimas autosominiu dominantiniu būdu ir išsivysto dėl tumoro supresinio VHL geno mutacijos. Sindromui būdingas įvairios lokalizacijos gerybinių ir piktybinių navikų, dažniausiai tinklainės ir centrinės nervų sistemos hemangioblastomų, inkstų šviesių ląstelių karcinomų, feochromacitomų, kasos neuroendokrininių navikų bei cistų formavimasis jauname amžiuje. Nustačius hormonus išskiriančius navikus, taikomas chirurgi­nis gydymas, tačiau padėtis gali komplikuotis, jeigu intervencija reika­linga nėščiajai. Vienas iš galimų navikų - feochromacitoma - didina vai­siaus ar nėščiosios mirtingumo riziką, todėl turi būti laiku pasirinkta tinkama gydymo taktika.

Klinikinio atvejo pristatymas. Aprašome klinikinį atvejį pacien­tės, turinčios jau žinomą VHL sindromo diagnozę ir nustatytą vieninte­lio antinksčio feochromacitomą, kuri iki nėštumo buvo stebima netai­kant chirurginio gydymo. Neplanuotai pastojus ir jau pirmą nėštumo trečdalį pasireiškus arterinei hipertenzijai, ji buvo nedelsiant paruošta vienintelio antinksčio pašalinimo operacijai ir išoperuota antruoju nėš­tumo trečdaliu. Atsiradęs poprocedūrinis antinksčių nepakankamumas koreguotas pakaitine hormonų terapija, o nėštumas sėkmingai užbaig­tas Cezario pjūvio operacija 39-ą nėštumo savaitę.

Išvados. Nėščiosioms, sergančioms VHL sindromu ir feochromaci­toma, būtinas tinkamas priešoperacinis paruošimas, operacijos atliki­mas optimaliu laiku bei adekvati pakaitinė terapija antinksčių hormo­nais po procedūros, siekiant gerų operacijos ir pooperacinių baigčių tiek gimdyvei, tiek vaisiui.

© 2017, Lietuvos laboratorinės medicinos draugija