Įvadas. Von Hippel-Lindau sindromas pasitaiko retai, yra paveldimas autosominiu dominantiniu būdu ir išsivysto dėl tumoro supresinio VHL geno mutacijos. Sindromui būdingas įvairios lokalizacijos gerybinių ir piktybinių navikų, dažniausiai tinklainės ir centrinės nervų sistemos hemangioblastomų, inkstų šviesių ląstelių karcinomų, feochromacitomų, kasos neuroendokrininių navikų bei cistų formavimasis jauname amžiuje. Nustačius hormonus išskiriančius navikus, taikomas chirurginis gydymas, tačiau padėtis gali komplikuotis, jeigu intervencija reikalinga nėščiajai. Vienas iš galimų navikų - feochromacitoma - didina vaisiaus ar nėščiosios mirtingumo riziką, todėl turi būti laiku pasirinkta tinkama gydymo taktika.
Klinikinio atvejo pristatymas. Aprašome klinikinį atvejį pacientės, turinčios jau žinomą VHL sindromo diagnozę ir nustatytą vienintelio antinksčio feochromacitomą, kuri iki nėštumo buvo stebima netaikant chirurginio gydymo. Neplanuotai pastojus ir jau pirmą nėštumo trečdalį pasireiškus arterinei hipertenzijai, ji buvo nedelsiant paruošta vienintelio antinksčio pašalinimo operacijai ir išoperuota antruoju nėštumo trečdaliu. Atsiradęs poprocedūrinis antinksčių nepakankamumas koreguotas pakaitine hormonų terapija, o nėštumas sėkmingai užbaigtas Cezario pjūvio operacija 39-ą nėštumo savaitę.
Išvados. Nėščiosioms, sergančioms VHL sindromu ir feochromacitoma, būtinas tinkamas priešoperacinis paruošimas, operacijos atlikimas optimaliu laiku bei adekvati pakaitinė terapija antinksčių hormonais po procedūros, siekiant gerų operacijos ir pooperacinių baigčių tiek gimdyvei, tiek vaisiui.
