Įvadas. Ektopinis adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sindromas - tai reta endokrininė liga, kuriai būdingas AKTH gaminantis navikas, esantis ne hipofizėje. Dėl neadekvačiai didelės ektopinės AKTH sekrecijos išsivysto lėtinis hiperkortizolizmas - Kušingo sindromas, susijęs su įvairiomis komplikacijomis, didinančiomis mirtingumą. Pirmiausia pasirenkamas gydymas yra AKTH gaminančio naviko šalinimas, todėl esminė užduotis yra ektopinės AKTH sekrecijos šaltinio nustatymas. Nenustačius AKTH sekrecijos židinio, hiperkortizolemijos kontrolei skiriami medikamentai, slopinantys kortizolio sintezę ir sekreciją antinksčiuose, bei somatostatino analogai.
Klinikinių atvejų pristatymas. Pristatomi du išskirtiniai atvejai, kai pacientams, atlikus visus įmanomus tyrimus, nebuvo nustatytas ektopinės AKTH sekrecijos židinys. Pirmasis pacientas 10 mėnesių buvo gydytas etomidatu, nes dėl sunkios būklės reikėjo greitai suvaldyti hiperkortizolemiją, o kiti medikamentiniai gydymo būdai buvo neveiksmingi arba neprieinami. Praėjus dvejiems metams dėl ligos progresavimo skirta paliatyvi chemoterapija bei oktreotidas. Liga stabilizuota, iki šiol pacientas gydomas metiraponu. Antrajam pacientui Kušingo sindromas nustatytas, kai buvo gydomas nuo sepsio reanimacijos ir intensyviosios terapijos skyriuje. Ektopinė AKTH sekrecijos kilmė patvirtinta atlikus tyrimus. Hiperkortizolemijos kontrolė palaikyta metiraponu, tačiau jau iki ligos buvusi piktybinė hipertenzija ir didelio laipsnio proteinurija lėmė inkstų funkcijos blogėjimą. Ištikus paskutiniam sepsio epizodui, išsivystė sepsinis šokas, dauginis organų funkcijos nepakankamumas, pradėta hemodializė. Buvusi aukšta AKTH koncentracija sumažėjo iki normos, ir tai lėmė antinksčių funkcijos nepakankamumą. Skirta pakaitinė terapija hidrokortizonu, kuri tęsiama iki šiol.
Išvados. Nepaisant pažangių diagnostinių tyrimų ektopinis AKTH sekretuojantis židinys ne visada aptinkamas, todėl negalima pritaikyti radikalaus chirurginio gydymo. Aprašytuose atvejuose apžvelgiamos diagnostikos galimybės, konservatyvaus gydymo taktika ir ligos baigtys.
